Складчатая пахидермия

Складчатая пахидермия — редкое трихологическое заболевание, при котором происходит гипертрофия дермы и патологическое разрастание измененных клеток в волосистой части головы. При данном доброкачественном птозе кожа на голове становится сильно утолщенной и плотной, образует массивные складки и извилистые борозды. В месте поражения могут появляться трещины, усиливается кожный рисунок и пигментация. Диагностика может требовать проведения биопсии кожи. Терапия проводится комплексно и включает медикаментозное, физиотерапевтическое, косметологическое и хирургическое лечение.

Складчатая пахидермия протекает с прогрессирующим образованием складок кожи черепа. Первым болезнь описал французский дерматолог Ж. Алибером почти 200 лет назад. Он дал ей название «бороздчатая кожа». Современное название было дано в 1907 году. Распространенность патологии очень маленькая, чаще встречается у мужчин — 1 на 100 тыс. У женщин такой показатель в 5 раз меньше. За десятки лет наблюдений выявлены единичные случаи заболевания.

Причины развития заболевания

Существует несколько теорий патогенеза складчатой пахидермии, поэтому выделяют несколько причин:

• лимфатические аномалии. Происходит развитие вторичной патологии на фоне лимфостаза, застоя лимфы, травм кожи головы и лица;
• мутации в генах. В частности, рассматривается вероятность мутации в гене, отвечающего за гипертрофию дермы. В таком случае заболевание считается врожденным. Также были описаны семейные случаи;
• гормональный фактор. Данные основаны на распространенности болезни среди мужчин, поэтому не исключено влияние некоторых гормонов;
• хронические и аутоиммунные заболевания. Негативным изменениям кожных покровов способствуют сахарный диабет, акромегалия, онкология, неврологические болезни. Также гиперплазия соединительной ткани происходит при употреблении анаболических стероидных гормонов;
• дерматозы. Складчатую пахидермию головы могут спровоцировать продолжительные инфекционные процессы из-за сифилиса, туберкулеза кожи, грибка, псориаза.

При исследовании выявляется типичная гистологическая триада — отек, избыточное содержание муцина и дегенерация эластичных волокон. При тяжелой стадии развивается фиброз, тромбоз, гиперплазия фолликулов и сальных желез.

Консультация трихолога, компьютерная микродиагностика кожи головы и волос Бесплатно

Укажите свой номер телефона, мы перезвоним и подберем для вас удобное время приёма

Согласен на обработку моих персональных данных

Или позвоните нам

+7 (495) 241-65-28

Записаться

Сообщение отправлено!

Сообщение отправлено!

Классификация

С учетом этиологии складчатая пахидермия бывает двух видов:

• Первичная. Появляется с рождения и развивается из-за генетического сбоя. Может быть идиопатической и не связанной с другими болезнями или же симптоматической, когда развивается в совокупности с другими патологиями.
• Вторичная. Не имеет генетической и гендерной предрасположенности и развивается из-за травм, инфекционного заражения. Особую группу риска составляют пациенты, имеющие хронические воспалительные процессы с сопутствующим лимфостазом и эндокринной патологией.

Симптомы

Клинические проявления пахидермии кожи головы при первичной форме начинают развиваться в период полового созревания. Постепенно процесс прогрессирует и проходит несколько стадий.

1. Возникает отек тканей, кожа теряет упругость, становится похожей на тесто. Поверхность гладкая, блестящая, розоватая.
2. Отек сохраняется, кожа становится все более плотной, цвет бледнеет.
3. На последней стадии теряется эластичность, происходит разрастание клеток, формируются выраженные заломы, появляются пигментация и трещины.

Чаще всего болезнь распространяется в теменно-затылочной зоне, в редких случаях затрагивает лицо. Поверхность черепа становится похожа на извилины мозга. Складки имеют извилистую форму, разделены бороздами. Высота — около 1 – 1,5 см, ширина — 2 – 3 см. Отмечается характерное направление заломов — продольное. При этом при первичной форме складки располагаются параллельно друг другу, а при вторичной — разрозненно.

Следует учитывать, что первичная пахидермия кожи головы может протекать на фоне различных патологий, поэтому врачи ассоциируют ее с некоторыми психиатрическими (шизофрения), неврологическими (олигофрения, эпилепсия, ДЦП), эндокринными (акромегалия), офтальмологическими (слепота, ретинит) заболеваниями.

Диагностика

Складчатая пахидермия выявляется врачом-дерматологом или врачом-трихологом на основании клинических проявлений. Кожа на ощупь уплотненная, складки при растяжении не расправляются. На складках отмечается поредение волос, а между ними волосы наоборот утолщены и растут в виде пучков. В сложных случаях проводится биопсия. Также врач должен обязательно установить характер заболевания — первичный или вторичный.

Из-за редкой распространенности патологии и отсутствия единых клинических рекомендаций по лечению пациентов особое внимание уделяется вопросу дифференциальной диагностики. Для поиска заболеваний, которые могли вызвать гипертрофию кожи головы, выполняется ряд исследований:

• анализы крови, в том числе общий, на глюкозу, иммуноферментный, онкомаркеры и гормоны;
• КТ и МРТ головы для исключения опухолевых процессов;
• генетическая диагностика.

Сходную симптоматику в виде гипертрофии кожи головы могут иметь другие заболевания: лимфангиома, синдром вялой кожи, келоидное рубцевание, перифолликулит Гофмана.

Лечение

Единой терапевтической схемы для больных складчатой пахидермией не разработано. Лечение проводится симптоматически и основывается на жалобах. Всем без исключения рекомендуется проводить тщательную гигиену кожи головы, чтобы не допускать скопления в складках жира, неприятного запаха и вторичного инфицирования.

Консервативная терапия

При присоединении инфекции назначаются антибактериальные препараты, ретиноевые кислоты, шампуни на основе цинка. Если складчатая пахидермия является вторичным заболеванием, особое внимание уделяется лечению основной болезни. При этом проводится терапия дерматита глюкокортикостероидами, расширяющими сосуды препаратами, лекарствами для улучшения питания тканей и другими средствами. Также может назначаться физиотерапия — лазер, электрофорез, ультрафонофорез.

Хирургическое лечение

• Пластическая операция. Проводится для улучшения внешнего вида и удаления избыточной кожи. Следует учитывать, что такой метод не останавливает прогрессирование патологии. При объемном удалении тканей может проводиться пересадка кожи.
• Игольчатая фасциотомия. Маленькой иглой наносятся глубокие насечки, которые ослабляют натяжение кожи.
• Лифтинг кожи. Проводится после пластической операции. Подразумевает введение под кожу активных питательных коктейлей, которые способствуют разглаживанию кожи.

Осложнения

Появление на голове массивных складок выглядит очень заметно и вызывает комплексы, неприятие себя и депрессивные состояния. Также такая особенность усложняет уход за кожей головы и выбор прически. Среди распространенных жалоб пациентов со складчатой пахидермией отмечаются зуд, боль, растрескивание и мокнутие кожи, резкий неприятный запах. На фоне повреждений кожи нередко присоединяются инфекции, образуются папилломы, развивается стойкая форма себореи.

Прогноз

Первичная форма патологии является самостоятельным прогрессирующим заболеванием, которое на данный момент не излечивается полностью. Правильный уход, соблюдение гигиены и медицинские процедуры предотвращают присоединение вторичных инфекций и помогают сократить выраженность неприятных симптомов. При этом болезнь не переходит в злокачественную форму и не представляет угрозу жизни.

Прогноз по вторичной форме строится на основе успехов лечения основного заболевания, спровоцировавшего патологию. Если по нему удается добиться выздоровления, складчатая пахидермия отступает или прекращает прогрессирование.

Целевой профилактики заболевания не существует. Рекомендуется исключать или минимизировать возможные факторы риска — избегать травм и употребления стероидов, своевременно лечить дерматиты кожи, а также следить за здоровьем и не оставлять без внимания системные заболевания.

Для диагностики и лечения складчатой пахидермии необходимо обратиться к дерматологу и хирургу.

Цены на услуги