Болезнь Девержи

Болезнь Девержи представляет собой воспалительное заболевание кожи, при котором происходит сбой процесса ороговения. Проявляется в виде фолликулярных папул с аномальным утолщением кожи, затрагивает подошву стоп и ладони, провоцирует образование бляшек оранжевого цвета. Согласно клиническим рекомендациям патология носит официальное название «красный волосяной отрубевидный лишай». Точные причины развития неизвестны. Требует уточненной диагностики и комплексного лечения с использованием топический и системной терапии.

Патогенез

Согласно статистическим данным, болезнь Девержи встречается крайне редко — примерно у 0,03 % пациентов. Патология возникает с одинаковой частотой у мужчин и женщин разных рас. Выделяют два возрастных периода проявления — в первые десять и пятьдесят лет.

Первое упоминание болезни приходится на 1828 г., когда патологию рассматривали как подвид псориаза. Позднее дерматолог Девержи после более подробного анализа пришел к выводу, что это сочетание трех заболеваний. И только почти 50 лет спустя дерматолог Ришо признал отдельной нозологией. При этом долгое время причины развития связывались с заболеваниями крови или нервной системы.

Малая распространенность не позволяет до конца разобраться с этиологией и тактикой лечения, но есть достаточная база для устранения острых состояний. Важно своевременно обратиться к врачу и не допустить перехода в тяжелую форму.

Консультация трихолога, компьютерная микродиагностика кожи головы и волос Бесплатно

Укажите свой номер телефона, мы перезвоним и подберем для вас удобное время приёма

Согласен на обработку моих персональных данных

Или позвоните нам

+7 (495) 241-65-28

Записаться

Сообщение отправлено!

Сообщение отправлено!

Причины

Точные пусковые механизмы болезни Девержи не установлены. Существует предположение, что патология развивается из-за комбинации факторов:

• наследственная предрасположенность;
• нарушения работы иммунной системы (аутоиммунные реакции);
• дефекты метаболизма витамина А;
• инфекционные и злокачественные образования (ВИЧ, цитомегаловирус, рак почки).

Также известны случаи болезни Девержи при психических отклонениях, патологиях печени и щитовидной железы, а также после сильных загаров.

Симптомы

Заболевание может иметь различные клинические проявления в зависимости от типа. Чаще всего отмечаются следующие симптомы:

• мелкие красные высыпания (папулы с волосом в центре) по всему телу;
• оранжевые чешуйки в местах покраснений;
• островки здоровой кожи;
• чувство стянутости, зуд, жжение;
• ладони и подошвы желто-морковного цвета;
• поражение ногтевых пластин.

Интенсивность симптоматики может быть как незначительной, так и сильно выраженной. Из-за схожести симптомов с проявлениями других дерматологических заболеваний болезнь Девержи требует дифференциальной диагностики. По некоторым статистическим данным первоначально верный диагноз ставится только в 10 % случаев.

Типы болезни Девержи

На основании возраста пациента, клинической картины и прогноза течения патология разделяется на 6 типов:

1. Классический взрослый. Дебютные высыпания появляются во взрослом возрасте на лице и в волосистой части головы. По мере прогрессирования за 1-3 месяца высыпания переходят ниже по туловищу. Постепенно образуются оранжевые бляшки, которые сливаются между собой. Между ними остаются небольшие участки здоровой кожи. Через несколько недель на ладонях и ступнях усиливается ороговение верхнего слоя кожи, могут затрагиваться ногтевые пластины. Самочувствие в большинстве случаев не нарушается. В течение трех лет ремиссия без лечения наступает у 80 % заболевших.
2. Атипичный взрослый. Данный тип имеет хроническое течение и встречается у 5 % пациентов. Не имеет сильно выраженной клинической картины. Жалобы касаются отдельных участков кожи на теле, а также ладоней и подошв с сильным шелушением. На голове появляется очаговая алопеция.
3. Классический ювенильный. Патология возникает у детей 5-10 лет, схожа со взрослым типом. Отличие заключается в месте появления сыпи — нижняя часть тела. Данный тип болезни Девержи редко вызывает ухудшения состояния, имеет благоприятный прогноз и проходит самостоятельно в течение 1 года.
4. Ограниченный ювенильный. Встречается чаще, чем классический. Отмечается в возрасте 3-10 лет. Очаги поражения имеют четкую границу, появляются чаще на локтях и коленях. Ладони и подошвы также вовлекаются в патологический процесс. Прогноз неопределенный. У 30% выздоровление происходит в течение трех лет.
5. Атипичный ювенильный. В основном поражает детей с рождения до 4 лет. Имеет хроническое течение, часто отмечаются семейные случаи такой формы. Проявляется в виде фолликулярного гиперкератоза.
6. ВИЧ-ассоциированный. Может возникнуть в любом возрасте. По течению схож с классическим взрослым типом, но имеет неблагоприятный прогноз. Помимо красных шелушащихся бляшек на коже появляются черные плотные пробки в устьях волосяных фолликулов. У большинства поражаются ладони, подошвы, ногти.

Диагностика

Болезнь Девержи выявляется исходя из характерных симптомов и результатов биопсии. Нередко патологию путают с псориазом, токсикодермией, атопическим дерматитом, кожной лимфомой и др. Ввиду большого количества ошибок при постановке диагноза, важно провести дифференциальную диагностику. Врач в первую очередь обращает внимание на следующие факторы:

• хорошее самочувствие, чего нет при многих других патологиях;
• характерный морковный или лососевый цвет подошв, ладоней и пораженных участков;
• островки здоровой кожи с четкими границами;
• отсутствие улучшения на фоне обычного лечения;
• поражение ногтевой пластины;
• папулы с волосом по центру.

Способы лечения

Редкая распространенность болезни Девержи и склонность к спонтанному выздоровлению усложняют оценку эффективности разработанных схем лечения. Из-за этого масштабных исследований не проводилось, все рекомендации базируются на небольших сериях и отдельных клинических случаях. Общая стратегия включает следующие шаги:

• курс витамина А в высоких дозировках;
• ретиноиды;
• иммунодепрессанты.

Также показана наружная топическая терапия. На очаги с высыпаниями наносятся салициловая мазь, эмоленты, противовоспалительные и противопсориатрические средства с витамином D. Часто назначенное лечение не приносит успеха, но у многих пациентов развивается спонтанная ремиссия.

В тяжелых случаях по мере прогрессирования заболевания взрослым больным назначаются биологические препараты. Такая терапия требует обязательного врачебного контроля и оценки состояния. В первую очередь регулярно выполняется лабораторная диагностика общих показателей, контроль функции печени и уровня глюкозы в плазме. У детей также проводится контроль за параметрами роста и развития костей.

Если болезнь Девержи обнаружена у пациента с ВИЧ-статусом, он передается на лечение врачу-инфекционисту. В первую очередь показано проведение антиретровирусной терапии. Часто этого достаточно для ремиссии.

В некоторых случаях может назначаться физиолечение: сульфидные и радоновые ванны. В домашних условиях можно принимать крахмальные ванны, которые могут проводиться и у детей. Лечение ультрафиолетом до сих пор вызывает споры, но существует достаточно данных о том, что инсоляция провоцирует обострение болезни Девержи.

Профилактика

Из-за невыясненной природы провести профилактические меры невозможно. Чтобы снизить риск развития дерматологических патологий, необходимо соблюдать правила гигиены, минимизировать прямое попадание солнечных лучей, следить за рационом.

Также важно знать, что точно поставить диагноз и назначить эффективное лечение может только врач. При появлении любых тревожных симптомов нельзя заниматься самолечением, так как существует риск перехода патологии в хроническую форму.

Современные достижения науки в последние годы позволили добиться существенных сдвигов в понимании процессов развития патологии, что расширяет возможности точной диагностики и подбора лечения. При этом ведение таких пациентов остается длительным, а некоторые препараты вызывают побочные эффекты, что осложняет подбор терапии для пожилых, беременных женщин, детей маленького возраста и других пациентов с отягощенным анамнезом.

Специалисты трихологического центра «Доктор Волос» помогают пациентам, столкнувшимся с болезнью Девержи и алопецией, на этапе выздоровления. Индивидуальный подход и использование передовых методик позволяют восстановить рост волос и вернуть эстетику. Два филиала клиники в Москве работают без выходных. Узнать подробнее об услугах и ценах можно по телефону или онлайн.